Miocardita
Definitie
• Inflamatie a miocardului insotita de necroza, degenerare sau ambele (in absenta evenimentelor ischemice), consecinta a expunerii la antigene externe (virale, bacteriene, parazitare, fungice, medicamente) sau la triggeri interni (activarea auto-imuna impotriva autoantigenelor)
Clasificarea histologica
(criteriile Dallas 1986)
• Biopsia initiala
–miocardita: necroza/degenerare/ambele in absenta BCI +infiltrat inflamator adiacent sau fibroza sau ambele
–miocardita ‘borderline’:
infiltrat inflamator rar sau afectare miocardica inaparenta
–fara miocardita:
fara infiltrat inflamator sau afectare miocardica
• A 2-a biopsie
–miocardita sau fibroza persistente sau ambele
–miocardita sau fibroza in remisiune sau ambele
–miocardita sau fibroza vindecate sau ambele
• Miocardita fulminanta (17%)
• Miocardita acuta (65%)
• Miocardita cronica activa (11%)
• Miocardita cronica persistenta (7%)
• Incidenta si prevalenta sunt dificil de apreciat
• O estimare ar fi intre 8 si 10 la 100 000 (12% din pacientii cu moarte subita; 40-50% din pacientii cu CMD)
• Incidenta similara la barbati si femei
• Varsta medie este de 42 ani.
Etiologie
• Infectii
– Virale
– Bacteriene, rickettsii, spirochete
– Protozoare, Metazoare
– Fungi
• Toxice
– antraciclines, catecolamine, Interleukina-2, alpha 2 interferon
• Hipersensibilitatea
• Boli autoimune
Infectiile Virale
Agentul etiologic cel mai frecvent
• Adenovirus
• Coxsackie virus/Enterovirus
• Cytomegalovirus
• Parvovirus B19
• Hepatitis C virus
• Influenza
• Human immunodeficiency virus
• Herpes virus
• Epstein-Barr virus
• Mixed infections
Bacterii, ricketsii, spirochete
• Mycobacterial species
• Chlamydia pneumoniae
• Streptococcal species
• Mycoplasma pneumoniae
• Treponema pallidum)
Protozoare, Metazoare, Fungi
Protozoare
• Trypnosoma cruzi (Chagas’ disease)
• Toxoplasma gondi
Metazoare
• Trichinosis
• Ehinococcosis
Fungi
• Aspergillus
• Candida
• Coccidioides
• Cryptococcus
• Histoplasma
Medicamente cauzatoare de miocardite de hipersensibilitate
Antibiotice
amphotericina B
ampicilina
cloramfenicol
penicilina
tetraciclina
streptomicina
Sulfonamide
sufadiazina
sufisoxazol
Anticonvulsante
fenindiona
fenitoin
carbamazepina
Tuberculostatice
izoniazida
paraaminosalicilat
Anti-inflammatorii
indometacin
oxyfenbutazona
fenilbutazona
Alte cauze de miocardita
Toxine
• Cocaina
• 5-FU
• Litiu
• Teofilina
• Chinidina
• CPA
Boli sistemice
• Miocardita cu celule gigante
• Sdr. Churg – Strauss
• Sdr. Sjogren
• Boli inflamatorii ale intestinului
• Sarcoidoza
• Vasculite
Fizopatologie
Injuria miocardica apare prin urmatoarele mecanisme:
• Efect direct citotoxic al agentului cauzant
• Raspuns imun secundar
• Expresia citokinica in miocard
• Inducere aberanta a apoptozei
Fiziopatologie
In miocardita virala
• virusul poate duce la distrugere celulara sau hipertrofie, intervenind direct asupra cailor de sinteza a proteinelor si de semnalizare
sau
• poate modifica citoskeletul miocitelor si determina cardiomiopatie dilatativa.
Anatomoptologie
• Din punct de vedere histologic nici o modificare nu este specifica.
• Conform criteriilor Dallas:
‘infiltrat inflamator al miocardului cu necroza/degenerare a miocitelor adiacente, si care nu este tipic pentru modificarile ischemice asociate bolii coronariene’
In plus fata de criteriile Dallas se utilizeaza
criterii munohistochimice – mai sensibile, mai specifice, relevanta prognostica mai mare comparativ cu criteriile Dallas
Tablou clinic
• Polimorf, nespecific, modificari variabile – posibil in relatie cu maturitatea sistemului imun
• Majoritatea cazurilor sunt clinic silentioase
• Tipic: fenomene de IC instalate acut la un pacient fara o afectiune cadiaca subiacenta si cu un risc cardiovascular scazut.
• 60% din pacienti au antecedente de intercurenta respiratorie cu 1-2 saptamani inainte de debut
• Se poate manifesta sub forma unui sindrom de durere toracica: de la durere toracica anterioara usoara de miopericardita acuta (35%) si pana la durere intensa care mimeaza IMA (mai frecvent la tineri)
• Aritmii:
- sincopa,
- palpitatii determinate de bloc atrioventricular (Adam-Stokes)
- tahicardii ventriculare
- moarte subita
Examen fizic
Elemente specifice:
- Miocardita din sarcoidoza: limfadenopatie, aritmii, afectarea altor organe (70%)
- RAA: criteriile Jones
- M. eozinofilica – rash maculopapular pruriginos si istoric de utilizarea unui agent incriminat in dezvoltarea miocarditelor
- M. cu celule gigante: TV sustinuta si IC rapid progresiva
Tablou clinic
M. acuta
• Simptome nespecifice;
• Cele mai frecvente: astenie (82%),
dispnee de effort (81%),
aritmii (55%),
palpitatii (49%),
durere toracica anterioara (26%)
• Semne si simptome de IC acuta
• Miocardita fulminanta (17%)
- Debut acut
- Rezolutie completa, spontana/deteriorare rapida si deces prin IC
- Histologic: infiltrate inflamatorii multiple cu rezolutie completa
• Miocardita acuta (65%)
- Debut insidios
- Compromitere CV moderata si recuperare incompleta adesea IC
- Histologic: infiltrate inflamatorii active sau borderline cu rezolutie completa
• Miocarita cronica activa (11%)
- Disfunctie cardiaca usoara/moderata, ocazional cu fiziologie restrictiva
- Histologic: fibroza in evolutie sugerand modificari inflamatorii cronice
• Miocardita cronica persistenta (7%)
- Infiltrat inflamator activ/borderline persistent
Biologic
• VSH 60%
• Leucocitoza 25%
• CK-MB ↑ 12%
• Troponina I
• O crestere de 4X a titrului IgG pe o perioada de 4-6 spt e necesara pt documentarea infectiei virale
• Ac anti structuri cardiace nu sunt specifici pentru miocardita, pot aparea si in CMD
Electrocadiograma
• Tahicardie sinusala
• Modificari difuze de ST-T
• Pattern de IM
• BRS in 20% din cazuri
• BAV complet cu sincope Stokes-Adams
• Aritmii ventriculare si supraventriculare
Myocardita
Ecocardiografia
• Utila in managementul pacientului cu miocardita acuta;
• Totusi semnele sunt nespecifice:
– Disfunctie sistolica de VS cu tulburari de cinetica segmentara
– VS normal sau usor dilatat
– Grosime parietala crescuta
– Trombi ventriculari in 15% din cazuri
– Lichid pericardic
Ecocardiografia
• In miocardita fulminanta :
- Dimensiuni diastolice aproape normale
- Cresterea grosimii septului
• Miocardita acuta:
- Dimensiuni crescute diastolice; pattern restrictiv
- Grosimea septului normal
Alte tehnici imagistice
• Scintigrafia cu Ac monoclonali antimiosina marcati cu indium 111
• Scintigrafia cu Gallium 67
• Rezonanta magentica nucleara – permite vizualizarea intregului miocard si astfel si leziunile focale caracteristice miocarditei
(inalt sugestiv: afectare difuza sau heterogena a per. lateral, a regiunilor subepicardice sau epicardice medii sau in combinatii)
• Coronarografia
Biopsia endomiocardica
Recomandarile recente ale ACC/AHA:
- IC cu debut <2 sapt. asociate cu VS dilatat sau de dimensiuni normale si cu compromitere hemodinamica (I)
- IC cu debut recent intre 2 sapt si 3 luni asociate cu VS normal/dilatat si cu aritmii ventriculare noi, BAV gr. II/III sau fara rasp. la terapie in 1-2 sapt. (I)
- IC de >3 luni asociata cu VS dilatat si cu aritmii ventriculare noi, BAV gr. II/III sau fara rasp. la terapie in 1-2 sapt (IIa)
- IC asociata ci CMD indiferent de durata asociata cu suspiciune de reactie alergica si/sau eozinofilie (IIa)
Prognostic
• Factori care influenteaza nefavorabil:
- varste extreme
- anomalii ECG
- sincopa
• Factori favorabili:
- functie VS pastrata
- istoric recent
-prezentare fulminanta a debut
Istorie naturala
• In faza acuta prognosticul este negativ indiferent de clasificarea clinico-patologica
• La cazurile spitalizate supravietuirea la 11 ani a fost de 93% pt. pacientii cu miocardita fulminanta
• Pana la 1/2 din pacienti dezvolta cardiomiopatie subsecventa de la 3 luni pana la 13 ani
Tratment
• In general boala este autolimitata
1. Managementul disfunctiei de VS ca in orice IC
2. Repaus (efortul poate intensifica raspunsul inflamator, necroza, remodelarea cardiaca)
3. Tratamentul aritmiilor (pacing temporar in caz de BAV complet; antiartimice; ICD)
4. Terapia imunosupresoare – rezervata doar cazurilor refractare la terapie si pt. cele cu miocardita cu celule gigante confirmate prin biopsie
• Ghidurile nu recomanda utilizarea de rutina a imunosupresoarelor.
Tratament
Alte terapii:
• IFN
• Ig iv.
• Immune Adsorption Therapy
• Modularea sistemului imun
• Urmarire
• Urmarire clinica indeaproape, intrucat se poate dezvolta cardiomiopatia dilatativa
• Initial intervale de 1-3 luni pentru stabilirea dozelor terapeutice si a gadului de activitate fizica
