afectiune degenerativã progresivã a creierului, acereberului si a mãduvei spinale, datoritã unui prion, care se manifestã prin dureri si redori ale gambelor, tulburãri de deglutitie, dizartrie, crize epileptiforme si o stare de dementã rapid progresivã, sfârsitul letal producându-se în 6 luni-2 ani.